La historia de Nora: Una prueba de visión salva la vida de un bebé
1Departamento de Oftalmología, Instituto Oftalmológico Bascom Palmer, Facultad de Medicina Miller de la Universidad de Miami, 2Centro de Biofísica Oftalmológica, Instituto Oftalmológico Bascom Palmer, Facultad de Medicina Miller de la Universidad de Miami, 3Departamento de Anestesiología, Instituto Oftalmológico Bascom Palmer, Facultad de Medicina Miller de la Universidad de Miami
El cumplimiento de las normas internacionales y el mantenimiento de la adaptación a la oscuridad de la retina son fundamentales para adquirir respuestas válidas del electrorretinograma de campo completo en el diagnóstico y el tratamiento de las enfermedades hereditarias de la retina. Se proporciona un protocolo práctico que utiliza un cuarto oscuro portátil para obtener un electrorretinograma de campo completo para bebés y niños bajo sedación o anestesia general en el entorno de la sala de operaciones.
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Resumen del protocolo RETeval DR
Las pruebas de electrofisiología incluyen una batería de pruebas que pueden utilizarse para proporcionar información sobre el sistema visual más allá del examen clínico estándar del ojo. La electrorretinografía (ERG) y la electrooculografía (EOG) son dos de las pruebas que se realizan en el Laboratorio de Electrofisiología Oftálmica. El objetivo principal del examen electrofisiológico es evaluar la función de la vía visual desde los fotorreceptores de la retina hasta la corteza visual del cerebro. La información obtenida de estas pruebas diagnósticas ayuda a establecer el diagnóstico correcto o puede descartar enfermedades oftálmicas relacionadas.
Las pruebas electrofisiológicas son útiles para diagnosticar diversas enfermedades hereditarias de la retina y del nervio óptico, la exposición a fármacos tóxicos, las afecciones inflamatorias, los cuerpos extraños intraoculares y las oclusiones vasculares de la retina. Las pruebas electrofisiológicas se realizan con mayor frecuencia en grandes centros de referencia que tienen experiencia en la obtención e interpretación de estos datos. Los datos se utilizan junto con el examen clínico y otras pruebas (perimetría, adaptometría oscura) para establecer un diagnóstico correcto.
David Hunter, MD, PhD | Boston Children’s Hospital
Todos los procedimientos de investigación realizados en este estudio se ajustaron a las normas éticas del comité de investigación institucional y/o nacional y a la declaración de Helsinki de 1964 y sus enmiendas posteriores o normas éticas comparables.
Doc Ophthalmol 138, 195-203 (2019). https://doi.org/10.1007/s10633-019-09684-9Download citationCompartir este artículoCualquier persona con la que compartas el siguiente enlace podrá leer este contenido:Obtener enlace compartibleLo sentimos, actualmente no hay un enlace compartible disponible para este artículo.Copiar al portapapeles
Prueba RETeval® ERG para uso pediátrico
Resumen : Objetivo: La retinopatía debida a enfermedades sistémicas con defecto mitocondrial no suele producir una deficiencia visual grave. Puede diagnosticarse mediante un examen fundoscópico y un electrorretinograma (ERG). Informamos de los resultados de los registros de ERG de flash en una serie de 17 niños.
Métodos: Se realizó un ERG monocular a edades comprendidas entre los 4 meses y los 13 años. El ERG se registró utilizando electrodos de lentes de contacto desechables en el niño consciente con los ojos abiertos, después de la anestesia tópica pero sin sedación. El estímulo fue un flash blanco (temperatura de color 5600°K, energía en la fuente 0,3J) aplicado en condiciones mesópicas (luz de fondo: 0,55lux). El análisis se centró en las amplitudes y latencias de las ondas a y b, y en la relación de amplitud a/b.
Resultados: Los pacientes mostraron diversas características clínicas, incluyendo debilidad muscular generalizada con oftalmoplejía (n = 2) o sin ella (n = 9) y síntomas neuromusculares combinados con oftalmoplejía (n = 1) o sin ella (n = 5). El examen fundoscópico fue normal en 15 pacientes y mostró una retina típica de sal y pimienta en los otros dos. Se diagnosticaron varios defectos bioquímicos: deficiencia de carnitina palmitoil transferasa (n = 2) ; defectos de β-oxidación (n = 8) ; deficiencia del complejo I de la cadena respiratoria (n = 4) y deficiencia del complejo IV (n = 3). El ERG fue normal en tres pacientes, incluido uno con retina de sal y pimienta. Se extinguió en un paciente con fondo de ojo normal. Trece pacientes mostraron diversos cambios en el ERG. La amplitud global estaba aumentada en 7 pacientes, asociada a un aumento de la relación a/b en 2 de ellos. En 6 pacientes, la relación a/b estaba aumentada con una amplitud global normal o disminuida. Las latencias fueron siempre normales. No encontramos ninguna correlación específica entre los resultados del ERG y los datos bioquímicos.
